施明德长女施雪蕙换肺仍过世 医解答罕见破坏性肺病

2005年施明德大女儿施雪蕙（右三）在台大医院进行换肺手术，出院时她与医疗团队切蛋糕庆生。（本报系资料照片）

民进党前主席施明德长女施雪蕙15日离世，施雪蕙过去罹患百万人中约1例的极罕见肺病LAM，前总统陈水扁曾支助她几百万元换肺。胸腔内科苏一峰在脸书PO文指，LAM非常罕见，患者肺泡会极度胀大百倍大，好发在女性，容易反复气胸，无药可医插管呼吸器也难救，末期只能换肺救命。

施雪蕙生前罹患淋巴血管平滑肌增生症（Lymphangioleiomyomatosis，LAM），2005年在台大医院换肺获得重生，当年台大医院还为她举办出院庆生记者会，主刀者是已过世的台大医院前胸腔外科主任李元麒。

罕见疾病基金会于官网介绍LAM，当中指LAM成因目前不清楚，此疾病几乎发生于青春期及孕龄期女性，平均发病年龄33岁，症状包含呼吸急促、咳嗽、气胸、胸痛及疲倦等，一般于诊断后10年内，可能会因呼吸衰竭死亡，疾病晚期病人常需使用氧气维持肺部功能，或进行肺脏移植以延续生命。

罕见疾病基金会指，LAM初期症状与其他肺部疾病类似，例如气喘、支气管炎等，所以难以早期诊断，通常患者会因类似气胸症状，例如胸痛、呼吸急促等而就医。

彰化秀传医院一般外科主治医师黄汉斌曾在粉专介绍LAM，指LAM是一种罕见的破坏性肺部疾病，可分为无遗传背景的「孤发性LAM」（sporadic LAM）和遗传性「结节性硬化症」（tuberous sclerosis complex）相关 LAM (TSC-LAM)，两大类 。

黄汉斌指，根据几个涵盖了100多名 LAM病患的观察性研究 ，LAM患者常发生「自发性气胸」，患病率为 42.5% 至 69%。超过7成有气胸病史的LAM患者，至少经历过1次复发，在某些病例中甚至观察到10次或更多次复发，反复气胸可能导致LAM急性恶化，给患者带来相当大的经济或心理负担。