躺在床上都会喘！年轻妈「肺循环」崩坏...这原因害的
▲红斑性狼疮以15~45岁女性族群发生率最高。（图／健康医疗网）
一名20几岁的红斑性狼疮患者，确诊3年后怀孕生子成为妈咪后，竟开始喘个不停，经诊断后发现，竟因「肺动脉高压」引起。最初喘到只能在家里走，经风湿免疫科、心脏科等跨科团队治疗后，症状改善很多，回归职场、照顾小孩都不成问题。殊不知，她因为没有确实回诊，2年后需插管治疗，但肺部功能已无法恢复。
肺动脉高压 严重容易猝死
诊治该案例的中华民国风湿病医学会理事长蔡文展解释，人体的血液循环系统，可分成供应全身的「体循环」，和肺脏的「肺循环」。一般的「高血压」是指体循环的大动脉血压过高；而肺循环的肺动脉压力过高时，就是「肺动脉高压」，心脏会较难将血液打至肺部，造成人体氧气不足，也使心脏渐失力量。
肺动脉高压按照成因可分为原发性及续发性，原发性肺动脉高压病因不明，而续发性肺动脉高压常因结缔组织疾病、先天性心脏病和自体免疫疾病引发。患者容易出现喘、晕眩等症状，后期严重甚至会突然猝死。
自体免疫疾病患者 易并发肺动脉高压
其中，自体免疫疾病患者，在免疫系统异常过程中，容易吸引免疫细胞聚集至血管周围，造成血管壁变硬、变窄，血压越来越高，形成恶性循环。蔡文展医师指出，红斑性狼疮、硬皮症和混合性结缔组织疾病的患者容易并发肺动脉高压，尤其台、日、韩等以红斑性狼疮引发为主，与西方人以硬皮症为主不太一样。
▲蔡文展医师呼吁，自体免疫疾病患者若会喘、头晕，一定要就医检查。（图／健康医疗网）
根据患者心肺功能，可将肺动脉高压病情分成四级。第一级通常无明显症状，但肺动脉压力超过标准；第二级则是从事较费体力的活动，会有呼吸困难、胸痛、疲倦感或晕眩等症状；第三级患者，一般性活动就有症状，第四级甚至躺在床上都会喘。
早期筛检超重要 80%初期控制良好
临床上筛检肺动脉高压的方式，会先询问患者有无症状，并照射X光、抽血、六分钟步行距离等检查，又以一氧化碳扩散力检测最为重要，可以检测患者肺部气体交换的能力，若肺动脉管壁越厚，其表现越差。一旦怀疑肺动脉高压，可透过心脏超音波评估肺动脉高压程度，最后再执行右心室心导管，除测量肺动脉压力，并可确诊是否为肺动脉病变引起的肺动脉高压。
肺动脉高压如何治疗？蔡文展医师介绍，最初常以钙离子阻断剂和勃起功能障碍类药物第五型磷酸二脂酶去治疗，但效果不佳时，还得合并其他药物，例如内皮素受体拮抗剂、前列腺环素类药物等。但他强调，「就像高血压只能控制，无法治愈，肺动脉高压也一样。」 80%的1-2级患者，都能控制良好，但如果是第3-4级肺部或心肌膜积水等危险因子多，会影响预后需更积极治疗。
跨科专业团队合作 迎来最佳治疗品质
肺动脉高压的诊断与治疗，必须仰赖风湿免疫科、心脏科、胸腔科、小儿科、影像科和复健科的医师共同照护。蔡文展医师说，心导管检查仰赖心脏科医师，肺功能检查由胸腔科医师负责，风湿免疫科医师则需早期揪出患者异状，若是先天性患者发病较早，则需小儿科医师协助。另外，为减少不必要侵入性检查，影像科医师也同等重要。
由于自体免疫疾病并发肺动脉高压时，会严重影响生活品质，并增加猝死风险，要非常小心！蔡文展医师呼吁，自体免疫疾病患者若会喘、头晕，一定要就医检查；而确诊肺动脉高压患者，治疗后应定期回诊，如果擅自停止治疗，病情恐恶化。
资料来源： healthnews.com.tw