1歲女童反覆發燒、流鼻水 最後確診竟是這個心臟疾病

三军总医院小儿科部小儿心脏专科医师徐万夫指出，由于冠状动脉扩大病变的关系，需要使用抗凝血药物预防血栓形成。记者赖昀岫／摄影

儿童川崎病目前仍是已开发国家最常见的后天性心脏疾病，尤其以东亚发生率高，目前具体成因仍是个谜，如未接受妥善治疗，可能引起严重并发症，特别是冠状动脉扩大与冠状动脉瘤等心脏问题，三军总医院去年收治一名1岁女童，因为反复发烧，后来确诊为「顽固性川崎病」合并双侧冠状动脉瘤，经一年追踪状况良好，不过因为有冠状动脉问题，评估需追踪冠状动脉大小正常至成年。

三军总医院小儿科部小儿心脏专科医师徐万夫指出，川崎病目前在儿童族群，仍是已开发国家最常见的后天性心脏疾病，不过已有标准第一线治疗、八成以上都能有好的急性期控制，目前被认为应该与特定体质、基因相关，因为高发生率地区地区集中在东亚，根据2019年数据，前三名依序为日本、南韩与台湾，台湾5岁以下孩童发生率约为10万分之80。

三总去年收治一名1岁女童，因发烧、流鼻水及呕吐等症状入院，而在经过一系列诊疗后，最终被确诊为川崎病，但在住院前并无特殊病史，也没有川崎病家族史，入院4天前，女童开始出现发烧、流鼻水和呕吐症状，2天后至诊所就医，并开始服用症状控制药物仍未好转，急诊检查显示，女童嘴唇发红干裂、双侧眼结膜充血、手脚掌红肿，躯干部位出现红疹，并且卡介苗注射部位皮肤也有发红现象，符合诊断川崎病的临床要件。

徐万夫说，给予川崎病第一线药物免疫球蛋白治疗及阿斯匹灵，女童随即退烧且上述临床症状改善，观察经过36小时没有再次发烧后出院，但1周后却又出现发烧呕吐情况，眼皮发红浮肿等症状，超音波检查发现心脏冠状动脉扩大，诊断为「顽固性川崎病」再度住院。

经过第二、三线药物治疗，病童虽然第一时间会退烧且抽血显示发炎指数改善，但在多日后又会再次发烧，后来在使用第四线的药物后，病童的状况终于获得控制，然而由于冠状动脉扩大病变的关系，需要使用抗凝血药物预防血栓形成，在经过一年的追踪治疗下，冠状动脉状况控制良好，没有发生狭窄与血栓导致血管阻塞的事件。

徐万夫提醒，川崎病好发于5岁以下幼童，且男女发生比率约1.3至1.5比1，若持续发烧超过5天，并伴随以下4种以上的外观症状，家长应提高警觉：

一但符合川崎病的诊断，医师可能会进一步安排抽血检验以评估病童的发炎状况，并透过心脏超音波检查，以评估冠状动脉是否受到影响，目前治疗第一线药物为免疫球蛋白及阿斯匹灵，大部分的川崎病童都会在24小时内明显退烧且临床症状改善；出院后医师会再安排定期于门诊进行心脏超音波，追踪评估是否出现冠状动脉病变的情形。如果第一线治疗后仍持续有发烧，或是有发生以下状况时，就要怀疑是顽固性川崎病：

徐万夫表示，川崎病的小朋友，一般认为追踪到上小学的年纪，比较不会有中长期的风险，不过如果像案例中的女童，有发生冠状动脉瘤的话，就要定期追踪至冠状动脉大小正常，评估会追踪到成年；传染病也被认为是可能的影响因子，从台湾的数据来看，盛行时期集中在夏、秋两季，可能与这段时间盛行的传染病有关，但目前仍不清楚是哪种疾病，而川崎病在新冠肺炎期间明显下降，可见做好自我防护、减少感染物质暴露，似乎却可减少川崎病发生。

值得注意的是，疫情期间部分孩童感染儿童多系统发炎症候群（MIS-C），同样和身体发炎有关，徐万夫说，目前的统计资料指出，MIS-C多半发生在12岁左右的儿童，川崎病则以5岁以下多，两者有年龄上的差异；心脏影响部分，MIS-C会造成心脏收缩功能变差，冠状动脉的影响不像川崎病这么明显，且MIS-C个案有较多肠胃不适症状，川崎病反而不常见。

台湾儿科医学会曾经于2010年，进行一项全国500多名儿科专科医师的调查，发现川崎病竟是儿科专科医师认为最棘手的疾病；即反应出川崎病在临床诊断上的挑战。

三军总医院去年收治一名「顽固性川崎病」的1岁女童。记者赖昀岫／摄影

徐万夫说，女童本身并没有顽固性川崎病家族史。记者赖昀岫／摄影

徐万夫表示，川崎病的小朋友，一般认为追踪到上小学的年纪，较不会有中长期风险，如有冠状动脉扩大病变，需进一步追踪至正常大小。记者赖昀岫／摄影