大白肺非肺炎 竟是蛋白质沉积症

台北慈济医院胸腔内科主任蓝胄进表示，蛋白质沉积症推测与自体免疫系统异常有关。目前最具疗效的治疗方式为全肺灌洗术，俗称洗肺。（台北慈济医院提供／王家瑜台北传真）

40岁的魏先生一向体格健壮，从事搬运工作，体能不输年轻人。然而，近两年他逐渐感觉力不从心，肺活量明显下降，时常出现间歇性晕眩，甚至有数次在搬重物时，突然吸不到气，胸口像被重物压住般喘不过气来，近期更出现背部剧烈疼痛，这才引起他的警觉，诊所检查发现肺部有大片白影，随即转诊至医院。

台北慈济医院胸腔内科主任蓝胄进与医疗团队全面评估，电脑断层初步研判为肺部慢性发炎，进一步的支气管镜检查却显示气道清晰无异常，连同细菌与霉菌等各项培养检查均为阴性，病因成谜，只能密切追踪病况，3个月后却发现双肺白影恶化，最后接受电脑断层导引下的肺部穿刺切片，确诊为极为罕见的肺部蛋白质沉积症。

肺部蛋白质沉积症是一种肺泡内充满蛋白样物质，严重阻碍氧气交换的罕见疾病。蓝胄进指出，根据国外统计，蛋白质沉积症的发生率仅约百万分之一，推测与自体免疫系统异常有关。正常情况下，肺部会分泌表面张力素等蛋白质，协助肺泡维持张开、促进气体交换，但当这些蛋白质异常累积且无法被自然代谢清除，就会堵塞肺泡，导致缺氧、呼吸困难，甚至可能危及生命。

由于此疾病在早期常无明显症状，容易与肺炎、肺纤维化等疾病混淆，导致误诊与治疗延误，因此提高临床警觉性至关重要。目前最具疗效的治疗方式为全肺灌洗术（俗称洗肺），需在全身麻醉下进行，使用双腔气管内管分隔双侧肺脏，在维持一侧肺脏正常通气的同时，对另一侧肺进行灌洗。临床上通常先清洗结构较单纯的左肺，视患者恢复情况，再于数周后灌洗右肺。

蓝胄进指出，手术方式乍听繁复，但实际风险相对低，最常见的并发症包括气胸与肋膜积水，发生率不到1％，大多可以妥善处理，几乎不会留下长期后遗症。他强调，全肺灌洗术是一项跨团队合作的高阶技术，需仰赖胸腔内外科医师、麻醉科、呼吸治疗师与放射科团队紧密配合，才能为病患争取最佳的呼吸品质与生活重建机会。