皮肤病也有重症！她一发作就脓疱爬满身　上厕所、走路都成难题

▲全身型脓疱性干癣病友陈小姐现在控制良好，但最想发作当时还是很绝望，一度哽咽。（图／记者洪巧蓝摄）

记者洪巧蓝／台北报导

皮肤科也有重症！今年39岁的陈小姐，学生时期就确诊「全身型脓疱性干癣」，急性发作时全身都是细小脓疱，发高烧近乎昏迷，住院卧床长达1个月。她回忆当时脓疱甚至会长到指甲缝、屁股缝、会阴部、头顶等处，无法好好坐着上厕所，也很难下床走路，好不容易才把疾病控制下来，没想到怀孕时期又再度大发作，严重到引发败血症，差点失去生命。

▲全身型脓疱性干癣实际发作状况。（图／台湾皮肤科医学会提供）

全身型脓疱性干癣（Generalized Pustular Psoriasis , 简称GPP）是一种少见但却可能伴随致命并发症的皮肤重症，台湾皮肤科医学会理事、台北林口长庚医院皮肤部副教授级主治医师黄毓惠指出，罹病者在肌肤会出现大量脓疱，还有红斑、脱屑，而且还会引起全身性症状如疼痛、发烧、疲劳等。

根据一项全身型脓疱性干癣病友的调查显示，超过7成患者在两年内平均有高达3次以上的重度发作，皮肤病灶范围多达10个手掌大；更有4成以上患者在发作时住院超过10天以上，不仅无法正常工作，连日常生活起居都得仰赖他人照顾。

病友陈小姐分享自己经历，除了疾病严重时差点没命，还因此得经常换工作，因为她发作时得要住院，平常严重脱皮、脱屑，会掉在自己座位四周的地板上，遭到同事异样眼光，后来才开始创业。而她发作时住院，一开始还会让朋友来探病，但是脓疱爬满全身，她不敢照镜子、不想开灯，更别说和别人见面，而最击溃她内心的是疾病反复发作，又不知道何时才能好转的绝望感。

▲台湾皮肤科医学会理事、台北林口长庚医院皮肤部副教授级主治医师黄毓惠。（图／记者洪巧蓝摄）

台湾干癣暨皮肤免疫学会理事长蔡呈芳说明，口服A酸药物虽然能有效让脓疱干掉，但是患者一吃A酸就三年不能怀孕，他有病人从年轻到现在50~60岁，就这样拖过生育年龄。

蔡呈芳指出，现阶段有越来越多研究证实全身型脓疱性干癣与免疫系统中的介白素36(IL-36)相关发炎途径异常有关，而台湾的全身型脓疱性干癣患者有高达半数以上具有IL-36的基因突变，这项重大发现也成为让全身性脓疱性干癣迈入精准治疗的新里程碑。

黄毓惠表示，健保署于今年(2024) 7月1日起正式核准全身型脓疱性干癣专用生物制剂纳入给付，这是针对IL-36发炎途径所研发，经临床试验证实，超过一半以上的患者能在一周左右完全清除脓疱。不过患者要使用必须符合2条件，包含属于中重度且伴有脓疱之红肿部位侵犯体表面积>10%，限皮肤科专科医师及风湿免疫科专科医师使用，并且需经事前审查核准。

健保署长石崇良表示，这项药物在世界上相关给付并不普遍，包含英国、澳洲就没有正式纳入给付，但考量这类患者的急迫性、药物选择少，所以这次是以「暂时性支付」来给付2年作为资料收集，看临床效果评估后续是否变成常规给付。有医师认为脓疱表面积超过10%条件太过严苛，石崇良说，会在给付半年之后进行相关检讨，评估标准是否放宽。

▲全身型脓疱性干癣专用生物制剂获给付。（图／记者洪巧蓝摄）