全球报道不足40例！9岁女孩患罕见恶性肿瘤，上海儿科专家为她点燃生命希望

晨晨（化名）是一名9岁女孩，因反复咳嗽和发热就诊，持续治疗一个月并无效果。最终，通过彩超检查，发现晨晨有“肝实质内混合回声，疑似肝脓肿”，进一步的腹部增强CT显示，晨晨“上腹部实质性占位8×6×5厘米，与肝脏、胰腺的分界不清。”这个结果犹如晴天霹雳，让晨晨的父母心急如焚。

今年3月，晨晨转入复旦大学附属儿科医院肿瘤外科治疗，PET-CT检查结果提示，晨晨“肝门区存在代谢活跃的占位，间质性肿瘤可能”。随后，肿瘤外科的专家为晨晨施行腹腔镜下肿瘤活检术。术中发现，肿瘤来自于肝脏，约8×6×7厘米，上顶门静脉和肝动脉，下压下腔静脉，肿瘤周边血供丰富。活检术中冰冻提示“小细胞恶性肿瘤”。

晨晨的肿瘤不符合儿童典型肿瘤的表现（由于术中冰冻提示交界性肿瘤，不是术前预判的炎性肌纤维母细胞瘤，也不是间质瘤，更不是恶性小细胞性肿瘤），专家决定等正式病理报告出来，再决定下一步的治疗方案。为了减少等待时间、加快病情处理，针对晨晨的罕见肿瘤，儿科医院病理科快马加鞭，查阅大量文献，最终确定晨晨所患肿瘤为“PEComa（血管周上皮样细胞肿瘤）”。

儿科医院党委副书记、肿瘤外科学科带头人董岿然教授介绍，晨晨所患的肿瘤是一种主要影响年轻成年女性的罕见间充质肿瘤，儿童病例极为罕见，全球报道的儿童案例不足40例。PEComa可发生在人体多个部位，包括子宫、外阴、直肠、膀胱、腹壁和胰腺等，肝脏相对少见。

儿科医院普外科诊疗中心副主任、肿瘤外科主任李凯教授表示，晨晨的肝脏PEComa虽然瘤体巨大，对周围重要结构造成挤压推移，但该肿瘤并没有发生远处的转移，手术切除成为唯一的选择，但毫无疑问，风险巨大。

晨晨的父母仍然对医生抱有极大的信任。医患齐心，其利断金！肿瘤外科治疗团队迎难而上，在多学科团队的充分保障下，董岿然教授、李凯教授带领团队为晨晨施行手术。术中，专家仔细解剖了门静脉和肝动脉，保护了胆道，胆大心细，勇闯禁区。在第一肝门仅阻断15分钟的情况下，主刀团队顺利地完成了肝尾状叶肿瘤的切除术，术中出血仅100毫升。

手术后，晨晨转入重症监护病房进行监护，次日平安转回普通病房，她的体温和术前明显增高的炎症指标均逐渐恢复正常。术后7天，晨晨顺利出院。

5月份的复查结果提示，晨晨的术区未见肿瘤复发，未见局部积液。自手术以后，晨晨再也没有发热，胃口睡眠均非常好，体重也有所增加。

晨晨手术的成功，使她重新燃起了生命的希望，这是复旦儿科医院肿瘤外科专家技艺精湛以及多学科团队紧密协同奋战的结果，也为儿童肝脏PEComa等罕见病例的治疗提供了宝贵的经验，使更多儿童肿瘤疑难患儿获得更优质的医疗服务。