須即刻止痛！這種「乾癬」不一樣 傷口潰爛又高燒 全身型膿疱性乾癬GPP

全身型脓疱性干癣与干癣一样无法根治，且发作频率不一。图／123RF

皮肤飘皮屑，加上一块块红斑，是民众普遍对干癣的印象。30多岁的上班族陈小姐，不只出现脱屑、红斑，还突发高烧且出现大面积脓疱，疼痛难忍前往就医，到院时已全身布满溃烂伤口，哭着讲述症状，表示已经好几天无法上班，更不清楚原以为是干癣的皮肤病为何会如此严重。

高雄医学大学附设医院皮肤部主任蓝政哲表示，该病人罹患了「全身型脓疱性干癣（Generalized Pustular Psoriasis，简称GPP）」，是一种严重的自体免疫发炎疾病，好发于40至60岁、以女性居多。不同于一般常见的斑块型干癣，GPP有急性发作特性，病程又快又猛，会快速出现大量且密集的脓疱合并全身性症状，常使病人承受巨大疼痛。

高雄医学大学附设医院皮肤部主任蓝政哲。图／蓝政哲提供

红斑或脓疱？症状表现不一样｜ GPP恐重症 治疗争分夺秒

蓝政哲说，一般斑块型干癣会在皮肤形成脱屑、搔痒、界线清楚的红斑；GPP除了同样有皮屑与斑块症状外，还可能以脓疱布满全身各部位，甚至连指甲盖下都可能出现。皮肤陆续干燥剥落，甚至撕裂、沾黏，痛痒难耐，严重影响日常生活，且不断反复发作。

这些全身性的发炎反应对心脏负担非常大，且脓疱破皮感染可能出现败血症、肺炎感染或多重器官衰竭，未及时治疗恐有致命危险。蓝政哲指出，相较一般斑块型干癣，GPP患者发病时常需要住院治疗，避免因免疫力失调而引发其他并发症，住院时间可能达数周以上。

IL17、23或IL36？致病原因不同｜GPP难抑制 需要对症下药

GPP与一般斑块型干癣的病因不相同，蓝政哲表示，一般斑块型干癣多与人体内的细胞因子「介白素IL-17、IL-23」相关，GPP则是常与「介白素IL-36」异常有关。过去治疗药物多为针对斑块型干癣所设计，包括口服A酸、类固醇、「介白素IL-17、IL-23」相关生物制剂等；而过去GPP缺乏专有的治疗药物，大多使用一般干癣的药物治疗，但非专一性的治疗，对于GPP的治疗效果有限，无法及时减缓病人痛苦。

蓝政哲说，目前已研发出专用于GPP的致病机转介白素IL-36的生物制剂，可以控制急性发作，研究显示，第一周就可能消除大部分脓疱症状，有助于缩短治疗病程。专用生物制剂的治疗原理跟标靶药物一样，精准阻断发炎反应，快速有效抑制。「随医学发展，苦苦忍耐皮肤疼痛的时间愈缩愈短，是GPP病人最期待的事。」

减少皮屑或防感染？保养重点有差异｜GPP多脓疱 切勿使用偏方

蓝政哲指出，GPP与干癣一样无法根治，而且发作频率不一。脆弱的皮肤需要细心照料，平常应保持良好生活作息，谨慎使用药物，日常保养上不要抠抓痒处，避免脓疱伤口感染。

蓝政哲提醒，GPP病人使用药物得到良好控制时，切勿因脓疱清除就降低戒心，也勿于复发时为求方便自行使用类固醇与偏方等，都可能让症状更加重。当身体出现异常感受时，应赶紧前往皮肤科就医，才能及时控制疾病，抑制症状。