GPP放大鏡／類天疱瘡 全身型膿疱性乾癬

长期治疗与追踪皮肤重症疾病，亦能保有健康、不影响日常与家庭关系经营的生活。图／123RF

患有高血压和糖尿病的60岁陈大姊，一年前皮肤冒出大片水泡，皮肤剧痒合并伤口疼痛，确诊为「类天疱疮」。使用类固醇治疗，却导致血糖上升、失眠、情绪暴躁，与家人产生严重冲突后，一度放弃治疗，恶化到全身超过9成大面积破皮，紧急送医治疗。经由调整类固醇剂量搭配生物制剂使用，改变糖尿病用药，类天疱疮和血糖皆获得控制。

除类天疱疮，还有全身型脓疱性干癣（GPP）等皮肤重症患者，也常因疾病影响家庭和睦，不只身体承受巨大折磨、心灵上也无法获得支持。

勿信偏方 伤口感染恐致命

高雄荣总皮肤科主治医师魏楷哲表示，类天疱疮是自体免疫水泡病，病程易复发，典型症状包括皮肤出现大小不一的水泡与红色斑块、浮肿红疹，合并皮肤搔痒，水泡若破裂形成伤口，严重发作会引起大面积伤口与疼痛，可能导致伤口感染，甚至死亡。类天疱疮各年龄层都可能发生，以中老年人居多，卧床、多重慢性病或服用特定药物如治疗糖尿病的DPP-4抑制剂、利尿剂等族群罹病机会增加。

「只要治疗设定好目标，多数的类天疱疮症状可获得缓解。」魏楷哲说，类天疱疮常使病患与家属在治疗上费尽心力，担心治疗的副作用或不愿长期治疗而自行停药，或寻求偏方、非传统治疗，反而可能造成疾病恶化，长久下来不只增添家庭经济压力，也可能因照护分工等问题重创家庭关系。

同属少见重症自体发炎性皮肤病的GPP，皮肤会出现脓疱伴随痒感、斑块，急性发作时，强烈疼痛的脓疱会合并全身发炎反应，如高烧；皮肤破损时会增加感染风险，导致败血症、心肺功能衰竭，或造成体内水分、营养及电解质流失，甚至急性肾衰竭。

铁汉崩溃 家庭关系也受伤

60岁林大哥出身特种部队，10年前确诊GPP，每年都因急性发作住院治疗5至6次，只要稍微运动或晒太阳就会发作，皮肤出现刺痛脓疱后破皮溃烂，每次换药都痛到大叫。家人无法理解，更难接受「铁汉父亲」形象的转变，林大哥也不敢运动或流汗，生怕任何动作又引起疾病复发，因此，体重暴增到110公斤，肥胖、糖尿病、心衰竭等慢性病随之而来。

经过适当的诊断与沟通后，林大哥采用生物制剂治疗后，脓疱症状获得缓解，他开始愿意下床走动运动，疾病趋于稳定，虽偶尔会复发，但住院频率减少、每1至2年一次，也逐渐修复与家人间的关系。

长期抗战 与疾病和平共处

GPP没有单一诊断标准，魏楷哲说，诊断仰赖病患的临床表现并辅以病理切片。近年已发现GPP其中一个关键致病机转－介白素36号（IL-36），且发展出相对应的生物治疗制剂，研究显示相关治疗能快速消除急性期发作的脓疱，帮助病人回归生活正轨。

许多自体发炎性或自体免疫皮肤病不仅会影响生活品质，严重甚至导致死亡。魏楷哲呼吁，病患及家属应主动认识了解疾病知识，体认许多皮肤病可能是一种慢性病，应长期治疗与追踪，勿听信坊间疗法或偏方，随着医药发展愈趋进步，就算是无法治愈的疾病一样可以妥善控制，目标是回归健康、不影响日常生活与家庭关系经营。