「原发性肺动脉高压」走几步路就喘 17岁高校生勇战罕病

17岁高校生阿政（中）罹患罕见的「原发性肺动脉高压」，在父亲鼓励与支持下，配合中国医药大学儿童医院儿童心脏科医师戴以信（左）治疗，目前病患获得控制。（冯惠宜摄）

中国医药大学儿童医院儿童心脏科医师戴以信（右）指出，肺动脉高压的初期症状不明显，当父母发觉孩童有呼吸喘促、体力下滑、脚水肿、疲倦、晕厥、胸痛、心悸等症状时，务必立即到诊儿童心脏科进行详尽的检查。（冯惠宜摄）

17岁高校生阿政（化名），小学三年级因跑步喘不过气多次挂急诊，最终确诊为罕见的「原发性肺动脉高压」，也因此造成心脏衰竭，目前透过三种标靶药物合并治疗，一天要吃10多颗药丸还要24小时皮下注射，他努力配合将病情控制住；阿政勇敢对抗病魔，也鼓励正遭受疾病威胁的患者，学习与疾病和平共处，活出每个当下的精彩。

阿政国小三年级运动会跑100公尺短跑突然喘不过气来，后来只要走几步路就会喘到无法呼吸，到处就医一年多都找不出病因，直到去大医院看儿童心脏科进行心脏超音波、心导管一系列检查，才发现他肺压是一般人的3-4倍(＜20mmHg），肺动脉压力上升也导致右心室无法有效地将血液输送到肺部及全身器官，身体长期缺氧，不但呼吸易喘、运动时呼吸困难，最后更可能恶化到心脏衰竭而死亡。

阿政曾多次急诊和死神拔河，其父亲因坚定的宗教信仰，欣然接受爱子罹患重症的事实，也不避讳和阿政讨论身后事，并乐观地鼓励孩子：「我们只是比别人提早面对死亡，不放弃任何治愈的机会，希望世界上能发展出更新的药物治疗！」

阿政坦言，在确诊后曾经心情沮丧一年，在父亲鼓励下，自己学会与疾病和平共处，学会活在当下、活出精彩，他不讳言，他也想像同学一样跑步、游泳，但医师限制他进行激烈运动，只要想到稍一放？就要承受惨痛代价，他也就释然了。

中国医药大学儿童医院儿童心脏科医师戴以信说，阿政采三种标靶药物合并治疗，包括「一氧化氮途径」、「内皮受体途径」、「前列腺素途径」三管齐下，抑制肺部细胞病变，费用不斐，幸好取得罕病资格，得以向健保署申请药物，也减轻阿政家里的经济重担。他强调，早期合并用药，加上家长支持、患者配合，也使得这样罕见困难的疾病得以控制住。

但戴以信坦言，多种标靶药物合并治疗可延缓心脏衰竭，然而，当药物剂量使用到最大限度时，若还不能维持肺部循环生理需求，就只能接受肺脏移植来延续生命，所幸这一年以来阿政病情控制得相当稳定。