易被忽略的深水炸弹！壶腹癌晚期存活期仅4个月
壶腹癌是一种罕见的疾病，每年发病率约千万分之2到6，仅占消化系统癌症的0.6%～0.8%。(示意图/ Shutterstock )
壶腹癌是一种相对罕见的疾病，每年发病率约千万分之2到6，仅占消化系统癌症的0.6%～0.8%。过去三十年间，发生率逐渐增加，平均诊断年龄为 60 至 70 岁，遗传性息肉病综合征（FAP）患者发病年龄则较早。壶腹癌没有明确的风险因子，早期诊断或筛检较为困难。早期壶腹癌没有附近组织或淋巴结的侵犯，能开刀清除干净，通常预后良好，5年存活率可达3～6成以上。无法切除的壶腹癌，其平均存活期约4 ～6 个月。壶腹癌的形成过程与大肠直肠癌相似，由壶腹腺瘤演变而成，因此壶腹腺瘤被认为是一种癌前病变。
●位置特殊，难见庐山真面目
壶腹位于十二指肠第二部分的内侧肠壁，是总胆管和胰管会合之处。解剖上是一个凸起、看起来像乳头状的构造，故又称为十二指肠乳头。胆汁和胰液在此汇流后，经此注入十二指肠，进行消化功能。壶腹就像是「壁饰」一样，悬挂在十二指肠的「墙壁」上。
一般的上消化道内视镜检查（胃镜检查）是往前看（直视镜），常常只能看到壶腹的一部分，难以做完整观察，导致壶腹病兆容易被忽略，不易被诊断。因此过去发现到壶腹病兆的时候，多已转化为癌症，甚至侵犯到壶腹周围的器官，很难区分是原发的壶腹癌，或是从胰脏或胆管等壶腹周围其他部位而来的癌症。随着医学技术进步，经由特殊内视镜检查，已可早期诊断壶腹肿瘤。
●早期无症状，平静水面下的暗潮汹涌
壶腹癌如同一般癌症，初期不会有明显症状。患者可能觉得腹胀、闷痛，而这些症状和一般的消化道疾病类似，除非筛检，否则很难发现。加上位置特殊，病兆难以发现，当引发症状被诊断时，病兆通常已经存在很久。当大病灶形成时可能导致胃出口阻塞，伴有严重的恶心、呕吐、胃口不佳、体重下降。
●黄疸是最常见症状
黄疸是壶腹肿瘤病人最常见的症状。壶腹是胆汁与胰液分泌的枢纽，控管胆道来的胆汁与胰管来的胰液流向十二指肠。一旦壶腹发生肿瘤，很容易挡住胆道出口，引起黄疸。有时会被误以为是胆结石阻挡胆道，经仔细检查才发现是十二指肠乳头病变。
●反复发作的胰脏炎要小心
壶腹也控管胰液流入十二指肠，因此当肿瘤影响胰液流出，可能会引起胰脏发炎。少部分患者因为反复胰脏发炎被诊断。因此病患莫名地发生胰脏发炎，壶腹肿瘤是必需考虑的鉴别诊断。
●特殊族群要提高警觉
壶腹癌没有什么危险因子，男女发生的比率也相当，所以无法有具体的预防建议。不过特定的癌症症候群要注意，如遗传性非
息肉性大肠癌（hereditary non- polyposis colon cancer）、家族性腺性息肉症（familial adenomatous polyposis）、佩杰氏症候群 Peutz-Jegher’s syndrome）、李－富曼氏症候群（Li-Fraumeni syndrome）。
「家族性腺性息肉症」患者因全身的消化道长许多息肉，也容易在壶腹上长出腺瘤，进而转化为癌。其次则是「佩杰氏症候群」，患者会有黏膜皮肤色素沉着和肠胃道缺陷瘤，属于自体显性遗传或是突变而得。从胃到大肠整个消化道都会有大小不一的息肉分布，许多患者从小就会有反复的肠套叠、也容易在壶腹上长出腺瘤，进而转化为癌。这些病患接受内视镜检查时，应注意壶腹部的变化。
●筛检追踪是不二法则
近年壶腹肿瘤常透过健检发现，病人也逐渐年轻化。过去发现壶腹癌时，通常较晚期，病患也较年长，一般都是6、70 岁以上。大多数晚期壶腹癌是外生性肿瘤，可以毫无困难地诊断。然而以往的研究发现15% ～ 60%的壶腹腺瘤内含早期腺癌病灶，内视镜切片诊断壶腹腺瘤及癌的准确率为38.3% ～ 85%。内视镜超音波可以评估壶腹乳突的大小，以及是否有胆道或胰管的侵犯，增加壶腹腺瘤的诊断率。内视镜超音波敏感性比电脑断层更好，可检测早期壶腹肿瘤。肿瘤指标CA 19-9（CA）/（CEA）对壶腹无特异性和诊断应用有限。
常用的是CA19-9， 其敏感性为68 ～93%，特异性为72 ～ 93%，并非理想的诊断工具，通常被用来追踪术后是否有癌症复发的迹象。内视镜检查配合切片，诊断癌前病变，早期发现良性的腺瘤内藏有的恶性病变，进一步切除，是防范壶腹癌的不二法则。
●早期发现早期治疗
约有7 成的壶腹癌是由腺瘤恶化演变而来，因此当发现壶腹腺瘤时，建议要切除，以预防未来演变成癌症病灶。早期壶腹腺瘤可使用内视镜切除，但若是壶腹肿瘤内含有癌变时，不建议只用内视镜切除，因局部淋巴转移的机会近三成，此时需进一步采用外科开刀的方式整个挖除，以免切不干净导致复发。没有淋巴转移且可以开刀切除肿瘤的壶腹癌患者，5年存活率约有65%至80%，一旦晚期淋巴转移后，患者5年存活率就会降到25%至40%。
由于腺瘤里是否含有癌化细胞，有时并不容易从内视镜检查得知，甚至切片也不一定能精准取得癌化细胞。台大团队研究发现，高风险腺瘤可先以正子摄影检测，如果影像显示明显亮点，则内部可能含有癌变，借此检查可帮助医师判断是否要直接开刀还是采取内视镜切除术。
本文转载自台大医院云林分院院讯